线粒体内膜蛋白MPV17结构研究.pdf
MPV17突变是线粒体DNA耗竭综合征(MDS)的原因之一,可能是由改变线粒体DNA(mtDNA)的复制机制或改变了线粒体脱氧核苷三磷酸池中的dNTP引起的.MPV17突变可导致肝功能障碍,神经系统异常,凝血困难和血液中乳糖升高.我们研究了MPV17的完整序列，并通过CD证明了该蛋白主要以α-螺旋的形式存在于去污剂中。通过构建蛋白质-脂质体复合物并进行体外化学交联测试，发现MPV17以三聚体低聚物的形式存在。在荧光实验中，发现添加不同类型的脱氧核苷后，蛋白质的自发荧光会不同程度地降低，特别是在添加dGTP后。这表明不同类型的脱氧核苷会改变环境或蛋白质中那些芳香族残基的构象。溶液NMR用于研究不同脱氧核苷对MPV17蛋白二级结构的影响。并应用固态核磁（SSNMR）解释了脂质体环境中MPV17在原子水平上的结构变化。这些数据将为进一步探索MPV17的结构和发现疾病的潜在机制提供基础。
作者：林静玉李冰王健陆珺霞
作者单位：上海科技大学,上海201210
母体文献：2021第二十一届全国波谱学学术会议论文集
会议名称：2021第二十一届全国波谱学学术会议
会议时间：2021年11月11日
会议地点：浙江温州
主办单位：中国物理学会
语种：chi
分类号：
关键词：线粒体DNA耗竭综合征 致病机制 线粒体内膜蛋白 基因突变
在线出版日期：2022年5月27日
基金项目：
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